Особый случай
Особый случай
10 часов продолжалась операция по удалению разросшейся жировой ткани на шее больного с редким диагнозом — болезнь Маделунга. Команда врачей ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России успешно провела первый этап лечения и готова ко второму.
48-летний житель г. Калининграда обратился к местным врачам за помощью. В течение 10 лет на шее, плечах и в верхней части спины мужчины разрасталась жировая ткань, достигнув критических размеров. Врачи поставили диагноз — болезнь Маделунга. Это очень редкое заболевание, при котором происходит неконтролируемое деление жировых клеток, липоматозные массы (жировая ткань), как муфта, охватывает шею и голову пациента, прорастая во все межмышечные пространства, вокруг сосудов и нервных пучков до позвоночника. Оперировать сложного пациента с метаболическими нарушениями в Калининграде не рискнули и обратились к коллегам из ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России, которые имеют опыт ведения больных с таким диагнозом.
В ходе консультации с применением телемедицинских технологий врачами было принято решение о госпитализации пациента в Институт для оказания бесплатной высокотехнологичной медицинской помощи.
— В нашем Институте не раз оперировали пациентов с болезнью Маделунга, хотя патология эта достаточно редкая, в мировой литературе описано не более трехсот случаев. В моей практике за последние пять лет это уже пятый больной, но с таким объемом липоматозной массы — впервые! — рассказала кандидат медицинских наук Зулихан Юсуповна Висаитова, врач-челюстно-лицевой хирург отделения челюстно-лицевой хирургии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России. — Типичная картина при болезни Маделунга — деформация контуров тела из-за разросшейся липоматозной ткани, но есть случаи, когда пациенты попадают на операционный стол из-за нарушения дыхания, трудности при глотании.
Из информации, опубликованной в международных медицинских изданиях, известно, что подобная патология имеет генетические корни, встречается, как правило, у жителей средиземноморских стран, а провоцирующим фактором зачастую становится алкоголизм: 90% пациентов с болезнью Маделунга имеют отягощенный алкогольный анамнез.
Выводы экспертов подтверждаются наблюдениями врачей московского Института. Поступивший в стационар житель Калининграда злоупотреблял алкоголем. Более того, аналогичные симптомы болезни Маделунга одновременно возникли у его брата-близнеца, который так же страдал алкогольной зависимостью и умер около года назад, вероятнее всего, из-за заболевания печени.
К предстоящей операции челюстно-лицевые хирурги подготовились основательно. Пациенту провели тщательное обследование, включая полный спектр анализов, УЗИ органов брюшной полости, МРТ-исследование для установления объема заполненного жировой тканью пространства. На базе НИИ скорой помощи имени Н. В. Склифосовского мужчине была дополнительно проведена бронхоскопия для исследования проходимости дыхательных путей, а также чтобы во время операции не возникло проблем с наложением трахеостомы (отверстия, созданного хирургическим путём, для обеспечения дыхания), при возникновении такой необходимости.
Операция, которую проводила команда врачей под руководством челюстно-лицевого хирурга З. Ю. Висаитовой, продолжалась без перерыва 10 часов! Во избежание рецидива врачи максимально тщательно удалили липоматозные массы спереди на шее пациента до надключичной ямки. Общий вес удаленной доброкачественной опухоли — больше килограмма. И это при том, что жировая ткань — легкая...
— Ситуация была крайне сложная, фактически нам приходилось «раздевать» все сосуды и нервы, искать их в жировой ткани, которая неконтрастна по цвету. Особенно сложно выделять нервы, — поделилась Зулихан Юсуповна. — Еще один важный хирургический момент — необходимо было максимально сохранить венозный отток, чтобы минимизировать отек после операции. Отек неизбежен, поскольку лимфатическую ткань сохранить не удается, она не визуализируется даже под увеличением. Такие пациенты требуют серьёзного послеоперационного наблюдения: контроль давления, гемодинамических показателей.
Болезнь Маделунга — это всегда поэтапное лечение. В настоящее время врачи завершили первый этап медицинской помощи больному.
— Никаких симптомов начала заболевания я не почувствовал, заметил, что на шее «воротник» стал расти. Обратиться к медикам меня сын заставил, говорит, как я тебя со своей девушкой буду знакомить? Год собирал необходимые документы, чтобы попасть в этот Институт. Сейчас, после операции и удаления опухоли, чувствую себя хорошо, замечательные доктора, рад, что сюда попал, — перед выпиской рассказал мужчина.
Пациент отправился домой, но через 3-4 месяца его снова ждут в Институте для проведения следующего этапа, в ходе которого будет прооперирована задняя и боковые поверхности туловища. Объем оперативного вмешательства будет меньше, но от этого не менее сложный, учитывая малый опыт подобных операций.
— Сведений о ведении таких пациентов крайне мало в медицинской литературе, поэтому на данный момент не существует выверенного алгоритма. По этой причине в других медицинских учреждениях не берутся за этих больных. В нашем Институте есть такой опыт, поэтому хотелось бы, чтобы пациенты знали: болезнь Маделунга лечится, мы подходим к каждому случаю индивидуально, взвешенно, подбираем специфическое лечение, — подчеркнула доктор З. Ю. Висаитова.
Механизм развития болезни недостаточно хорошо изучен, поэтому профилактики как таковой не существует. Однако опыт врачей показывает: соблюдение простого свода правил здорового образа жизни, отсутствие вредных привычек сведут к минимуму риски возникновения болезни и помогут сохранить здоровье.
